pancytopenia

पैन्केटोपेनिया एक हेमॅटोलॉजिकल अवधारणा है, जिसका मतलब है कि सभी प्रकार के परिधीय रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी। Pancytopenia की नैदानिक ​​तस्वीर में सभी प्रकार के रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी के संबंध में, तीन मुख्य सिंड्रोम: रक्तस्रावी, संक्रामक और अशक्त ये तीन सिंड्रोम पैकेसीटोपेनिया के "कॉलिंग कार्ड" हैं

किसी भी उम्र, जाति और लिंग के लोग पेंकोटोपेनिया से ग्रस्त हैं इस शर्त के कारण समान सफलता के कारण जन्मजात और अधिग्रहित बीमारियां दोनों हैं। इसके अलावा, पैनसीटोपेनिया केमोथेरेपी और साइटोस्टैटिक दवाओं का लगातार साथी है।

पैन्सीटोपेनिया क्या है

पैन्केटोपेनिया सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की कमी की स्थिति है अस्थि मज्जा ठीक से काम नहीं कर रहा है, तो ऐसे राज्य का विकास संभव है।

सभी रक्त तत्वों के लिए एक सेल-माई एक पॉलीपोटेन्ट स्टेम सेल है। यह सभी रक्त कोशिकाओं के लिए एक है और इसमें कोई अंतर नहीं है कि यह किस तरह के आकार का तत्व है जो इसे से आएगा प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का भंडार लाल अस्थि मज्जा है, जिसमें रक्त कोशिकाओं का परिपक्वता होता है।

पॉलिपोटेंट स्टेम कोशिका आत्मनिर्भर सेल आबादी बनाती है और सक्रिय रूप से विभाजित करने की क्षमता रखती है। कोशिकाओं के पहले तीन वर्गों में morphologically unrecognizable कोशिकाओं (इन कक्षाओं के सभी कोशिकाओं के समान हैं) का एक वर्ग बनाते हैं, लेकिन कई डिवीजनों के बाद कोशिकाओं के छोटे अंतर प्राप्त होते हैं, मैलॉयड और लिम्फोइड सेल स्प्राउट पृथक होते हैं। लियोकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के प्रजननकर्ता (विस्फोट कोशिकाएं) मयोलॉइड स्प्राउट से बनते हैं, जबकि टी-लिम्फोसाइट्स, बी-लिम्फोसाइट्स और एनके-मारेर्स की पूर्व कोशिका कोशिकाओं (विस्फोट) जो कि प्रतिरक्षा तंत्र के रक्षा तंत्र में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, लिम्फोसाइट के रोगाणु से परिपक्व हो रहे हैं । विभिन्न शूटों के ब्लास्टनी कोशिकाओं में चमकदार अंतर नहीं है। इसके अलावा, विस्फोट विभाजन के चरण, भेदभाव से गुजरते हैं, धीरे-धीरे पूर्ण रक्त कोशिकाओं से परिपक्व होते हैं। परिपक्व कोशिकाओं लाल अस्थि मज्जा को छोड़ देते हैं और सामान्य रक्त धारा में प्रसारित करना शुरू करते हैं।

रोगाणुओं में से किसी एक के पूर्व कोशिकाओं के परिपक्वता में गिरावट की स्थिति में, विस्फोट कोशिका परिधीय रक्त में उभर जाएगी, जो एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। विस्फोटों के अतिरिक्त, रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आएगी, जिन्हें प्रभावित शूट से परिपक्व होना चाहिए।

यदि घाव पहले के स्तर पर होता है, तो खून में सभी प्रकार के रक्त कोशिकाओं की संख्या में कुल कमी होगी - पैनसीटोपेनिया लाल बोन मैरो के एप्लसिया या हाइपोपलासीया के साथ यह स्थिति संभव है।

पन्नीटोपेनिया के कारण

पैनेंटीपेनिया के कारण पूरी तरह से जांच नहीं की गई है, इसलिए यह स्थिति अज्ञातहित श्रेणी में बनी हुई है, अर्थात एक अस्पष्ट कारण के साथ

पैन्स्कीटोपेनिया के प्रकार पारंपरिक रूप से स्थापित कारणों के साथ इडियोपैथिक पॅनकेटोपेनिया और पैन्सीटोपेनिया में विभाजित हैं।

इसके अलावा, पैनीटोप्पेनिआ के प्रकार भी हैं, जैसे कि अधिग्रहीत और जन्मजात।

अस्थि मज्जा के कार्य को दबाने के कारण विषाक्त पदार्थों, आयनित विकिरण, कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, वायरल एजेंट्स, कुछ समूहों के ड्रग्स का सेवन, ऑटिमुम्यून बीमारियां, पर्यावरणीय आपदाएं, हेमटोपोइजिस सिस्टम के आनुवंशिक दोष हो सकते हैं।

पेंक्सीटोपेनिया के सिंड्रोम के कारणों की पहचान बहुत महत्वपूर्ण है और इस शर्त के सफल इलाज के लिए एक शर्त है।

घातक नियोप्लाज्म के उपचार के दौरान केमोथेरेपी ब्लॉकों में पैन्स्कीटोपेनिया अधिक आम है। कीमोथेरेपी मैलॉयड और लिम्फोइड अस्थि मज्जा स्प्राउट्स दोनों के विस्फोट कोशिकाओं की मौत का कारण बनती है। संयोग से, लेकिमिया के साथ यह एक साइड इफेक्ट नहीं है, लेकिन उपचार का लक्ष्य है, क्योंकि रोगग्रस्त सेलुलर तत्व और साथ ही सामान्य विस्फोट कोशिकाएं मर जाती हैं। लाल अस्थि मज्जा की इस स्थिति को उजाड़ कहा जाता है।

अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव से जुड़ा कोई बीमारी नहीं है, लेकिन पैनेंक्पेपेनिया का कारण है। इस बीमारी को ऑस्टियोपेट्रोसिस कहा जाता है इस बीमारी के साथ, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हड्डी सेप्टा के साथ होता है नतीजतन, लाल मस्तिष्क के हीमेटोपोएटिक ऊतक के लिए बहुत कम स्थान रहता है, और हेमटपोईजिस अप्रभावी हो जाता है। परिधीय रक्त से पता चलता है कि पैनसीटोपेनिया और एनीमिया

वर्णित सिंड्रोम के एक जन्मजात कारण के रूप में, एक स्टेम सेल में एम्बेडेड आनुवांशिक सामग्री के दोष को कॉल कर सकता है। आनुवंशिक क्षति का एक उदाहरण फैनकोनी अनीमिया है।

उपर्युक्त कारणों के अलावा, पैनिकीटोपेनिया की घटना के एटिऑलजिक फैक्टर को रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश का अनुमान लगाया जा सकता है। रक्त कोशिकाओं का विनाश तिल्ली में होता है - यह एक प्रसिद्ध तथ्य है प्लीहा (हाइपरप्लेनिज्म) में वृद्धि के साथ बीमारियों में, फागोसाइट मॉोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं, जिससे रक्त के गठित तत्वों के विनाश और पन्नीटोपेपेनिया के विकास में वृद्धि होती है।

ऐप्लास्टिक एनीमिया में एक्लेस्टिक पैन्सीटोपेनिया अधिक आम है

पन्नीटोपेनिया के लक्षण

पैन्केटोपेनिया तीन मुख्य लक्षणों में प्रकट होता है: संक्रामक, रक्तस्रावी और एनीमिया सिंड्रोम सभी तीन सिंड्रोम के विकास को लगता है कि कोशिकाओं के कार्यों से आगे बढ़ना आसान है, जिसका अंश तेजी से कम होता है

रक्त प्लेटलेट (प्लेटलेट्स) हेमोस्टैसिस प्रणाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, उनका मुख्य कार्य कम से कम संभव समय में रक्तस्राव को बंद करना है। इसके अलावा, प्लेटलेट रक्त वाहिका कोशिकाओं (एंडोथिलियोसाइट्स) को पोषण प्रदान करते हैं। प्लेटलेटों की संख्या में तेज गिरावट प्लेटलेट हेमोस्टेसिस की प्रणाली में विचलन का कारण बनता है, साथ ही जहाजों की नाजुकता में वृद्धि। बिगड़ा हुआ कार्यों के सभी जटिल जटिलता के समय में वृद्धि द्वारा प्रकट किया गया है, i.e. शरीर को जहाजों में भंग की मरम्मत के लिए अधिक समय की आवश्यकता होती है, और खून बहना (नाक, गर्भाशय, गिनिवल, आदि) जो बिना किसी स्पष्ट कारण के लिए लगातार होते हैं ऐसे मरीजों की त्वचा पर त्वचा पर तंग लोचदार बैंड के प्रभाव से पैदा होने वाले चोट लगने लगते हैं, त्वचा पर उंगली दबाकर या त्वचा पर एक और मामूली प्रभाव के परिणामस्वरूप, जो एक स्वस्थ व्यक्ति में हेमेटोमा गठन का कारण नहीं है।

एरीथ्रोसाइट्स ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के लिए एक वाहन के रूप में कार्य करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के काम के लिए धन्यवाद, एक निरंतर गैस एक्सचेंज ऊतकों में होता है। यह पूरे जीव की कोशिकाओं की सामान्य महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए एक आवश्यक शर्त है। शरीर में एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्त संख्या के साथ, ऑक्सीजन भुखमरी होती है, जो चक्कर आना, सुस्ती, थकान में वृद्धि, एक व्यक्ति टूट और थका हुआ महसूस करता है। बाल गिरने लगते हैं, नाखून भंगुर हो जाते हैं, विकृत हो जाते हैं, मांसपेशियों की कमज़ोरी का उल्लेख किया जाता है, किसी भी मध्यम शारीरिक गतिविधि से हृदय की संकुचन, वृद्धि हुई श्वसन (डिस्पेनिया) की संख्या में वृद्धि होती है। सांस की तकलीफ और दिल की धड़कन की संख्या में वृद्धि एक अनुकूली तंत्र है जिसके द्वारा शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश करता है।

ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा रक्षा का हिस्सा हैं। उनकी अपर्याप्तता मानव शरीर को सूक्ष्म जैविक और वायरल बीमारियों के प्रति अतिसंवेदनशील बनाता है। संक्रमित संक्रमण अक्सर एक दीर्घ चरित्र प्राप्त करता है और प्रक्रिया को सामान्यीकृत करता है। पूरी तरह से संक्रमण का मुकाबला करने में असमर्थ एक जीव के "आगंतुक" कवक हैं, खासकर अगर रोगी जीवाणुरोधी दवाओं या हार्मोनल दवाओं लेता है इस मामले में, कवक रोग अपने चरम तक पहुंचते हैं।

गहरे नीरस दाद वायरस भी सक्रिय है।

उदाहरण के तौर पर, हेमेटोलोग्लिस सिंड्रोम के अलावा, पैनिकीटोपेनिया के विकास के साथ स्व-प्रत्यावर्तन रोगों में, गुर्दे, त्वचा, हृदय आदि के घावों को, ऑटोएन्थिबॉडी के जोखिम के कारण होता है।

यदि पैन्सीटोपेनिया पार्क्सिसमिकल रात में हीमोग्लोबिनुरिया के साथ जुड़ा हुआ है, तो क्लिनिक में काले मूत्र की उपस्थिति दिखाई देती है।

पैनिकीटोपोनिया का निदान

पेंक्सीटोपेनिया का सिंड्रोम निदान करना मुश्किल नहीं है। इस स्थिति के कारणों की पहचान करना बहुत मुश्किल है पैन्टीटोपेनिया के सिंड्रोम को रोगी की उंगली से ली गई नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। रक्त के तत्वों की गणना करते समय, उनकी महत्वपूर्ण कमी का पता लगाया जाता है, भले ही कोशिकाओं के प्रकार का पता लगाया जाए।

यदि परिधीय रक्त में असामान्यताओं का एक समूह पाया जाता है, तो मरीज को एक हेमटोलॉजिस्ट के लिए एक विशेषज्ञ को भेजा जाना चाहिए, जो उनका इलाज जारी रखेगा।

लाल अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए, उसका पंचर किया जाता है। रेड अस्थि मज्जा निम्नलिखित स्थानों में छिद्रण के लिए उपलब्ध है: उरोस्थि के ऊपरी तिहाई, इलियम के शिखर। अस्थि मज्जा की आकांक्षा के लिए प्रक्रिया बहुत दर्दनाक है, इसलिए स्थानीय संज्ञाहरण शुरू होने से पहले किया जाता है। अस्थि मज्जा में क्या स्थिति है, यह समझने के लिए, यह 0.5 मिलीलीटर की मात्रा में प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है।

इसके अलावा, प्राप्त सामग्री प्रयोगशाला में दी जाती है, जहां अस्थि मज्जा रचना का मूल्यांकन किया जाता है, प्रक्रियाओं की मरम्मत की क्षमता, और स्वस्थ स्टेम और टोनर कोशिकाओं में अस्थि मज्जा (साइटोएजनेटिक अध्ययन) में गुणसूत्रों के आनुवांशिक लिंगों का निर्धारण भी होता है। इस तरह के अध्ययन का सबसे अप्रिय परिणाम है अस्थि मज्जा ऐप्लेसिया का पता लगाना, यानी जब लाल अस्थि मज्जा सामान्य रक्त कोशिकाओं को पुन: पेश करने में असमर्थ है। अस्थि मज्जा की इस तरह की तस्वीर ऐप्लास्टिक एनीमिया में पाई जाती है, जब अस्थि मज्जा की हेमटापोएटिक ऊतक वसा से बदल जाता है।

ऑटोममिने पैन्सीटोपेनिया कॉम्ब्स से सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्वयं की अंगों को पहचानना है।

जब सिस्टमिक ल्यूपस एरीथेमेटोसस की उपस्थिति का संदेह होता है, विशेष ल्यूपस कोशिका रोगी के रक्त में पाए जाते हैं।

वर्णित नैदानिक ​​परीक्षणों के अलावा, पेशाब का विश्लेषण तब किया जाता है जब रोगी रात में हीमोग्लोबिनुरिया का संदेह होता है। मूत्र में इस बीमारी के साथ हीमॉस्डरिन की उपस्थिति का पता चला है।

पैनेंटीपेनिया का उपचार

वार्ड-बक्से में, हेमेटोलॉजिकल अस्पताल में पैनिकीटोपेनिया का उपचार होना चाहिए। संक्रामक रोगों के स्तरीकरण की रोकथाम के लिए रोगियों को नियमित आधार पर डिस्पोजेबल मास्क पहनने की सलाह दी जाती है।

ऑटोइम्यून पैन्सीटोपेनिया का उपचार रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर किया जाता है, जो एंटीबॉडी को अपने हीमेटोपोएटिक अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पैदा करता है। इसके अंत में, थिइमोसाइट ग्लोब्युलिन और एंटीमेल्फोसाइटिक ग्लोब्युलिन विरोधी निर्धारित हैं। साइकोलोस्पोरिन की नियुक्ति के साथ ग्लोबुलिन के पूरक थे। ग्लोबुलिन और सीकोस्लोस्पोरिन रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति में मुख्य चिकित्सीय दवाएं हैं। इन निधियों के साथ संयोजन में ग्लूकोर्कोस्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किया जाता है, जैसे कि मेथिलपे्रैडेनिसोलोन चिकित्सीय प्रभाव बहुत धीरे धीरे विकसित होता है, जिसे बार-बार ऐसी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इस चिकित्सा को इम्यूनोसप्रेसिव कहा जाता है।

यदि मरीज को अस्थि मज्जा ऐप्लेसिया है, तो ऐसे मामलों में, उन्हें अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करने की पेशकश की जाती है। यह माना जाता है कि युवा को रोगी, जितना अधिक वह सफलतापूर्वक प्रक्रिया को पूरा करना और पुनर्प्राप्त करना होगा। प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा का एक उपयुक्त दाता खोजने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, इस संबंध में सबसे उपयुक्त भाई बहन हैं। माता-पिता या अन्य रिश्तेदारों के दाता अस्थि मज्जा का उपयोग करते समय, उपचार के परिणाम बहुत खराब होते हैं।

रक्त के आवश्यक तत्वों को पुन: उत्पन्न करने के लिए अस्थि मज्जा को प्रोत्साहित करने के लिए, मरीज को एरीथ्रोपोएटीन और ग्रैन्युलोसाइट विकास कारक (ग्रैनोसाइट, ल्यूकोस्टिम, नेपोजेन) जैसे कॉलोनी-उत्तेजक वृद्धि कारकों के साथ अंतःक्षिप्त किया जाता है।

यदि पैनेंटेपेनिया का सिंड्रोम एक ट्यूमर प्रकृति का है, तो कीमोथेरेपी को ब्लॉक करें। दवाओं को एक खुराक में दिया जाता है, जिसे रोगी की आयु और वजन के आधार पर गिना जाता है। केमोथेरेपी के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सभी दवाओं की गणना रोगी के शरीर के सेमी 2 पर की जाती है।

बिना अपवाद के पेंकोटेपेनिया के कोई भी उपचार सहवर्ती रोगों के उपचार के साथ होता है, और अगर आवश्यक प्रतिस्थापन चिकित्सा जिसमें थ्रोम्बोमास या एरिथ्रोसाइट जन प्रशासित होता है।

? पँक्सीटोपेनिया - कौन सा चिकित्सक मदद करेगा ? यदि इस हालत का संदिग्ध विकास तत्काल एक डॉक्टर की सलाह के लिए एक हेमटोलॉजिस्ट के रूप में करना चाहिए